Denna webbplats använder teknik som troligen inte stöds i din webbläsare, därför kan vissa saker se konstiga ut eller inte fungera. Vi rekommenderar att du byter till en modern webbläsare istället.
Gå direkt till huvudinnehållet

Alfa-1-antitrypsin, S-

System

Serum

Remiss

Beställs elektroniskt alt. Beställningsblankett Klinisk kemi

Provtagning

  • 7 mL rör serum med gel (guldgul kork), kapillärprov i motsvarande mikrorör.
  • Hållbarhet och förvaring efter centrifugering: 

    - 7 dygn i kyl.

    - Förvaring i frys möjlig, tidsuppgift saknas

  • Ingår i S-fraktionerade Proteiner-elfores, kan även beställas enskilt.  

Referensintervall

   
Män 0,86 – 1,8 g/L
Kvinnor 0,94 – 1,9 g/L

 

Nyfödda har ofta något högre nivåer.

Enhet

g/L  

Mätprincip

Immunkemisk metod  

Ackrediterad

Ja

Extracellulära proteashämmare utgör en heterogen grupp proteiner vars funktion är att hämma proteolytiska enzymer (proteaser). Proteashämmarna kan delas in i flera grupper, dels med avseende på vilka enzymet de hämmar och dels med avseende på den fylogenetiska släktskapen (likheten i aminosyrasekvens). Två huvudgrupper är serpiner (”serine protease inhibitor”), där bl.a. alfa-1-antitrypsin ingår, och icke serpiner där bl.a. alfa-2-makroglobulin ingår. Serpiner fungerar som substrat till respektive enzym med den skillnaden att enzymet och substratet-hämmaren ”fastnar” halvvägs i den reaktionskedja, som normalt leder till att en peptidbindning klyvs. Med tiden (timmar till dagar) klyvs hämmaren av enzymet, varvid det aktiva enzymet frisätts tillsammans med en klyvd aktiv inaktiv hämmare. Detta saknar dock betydelse in vivo då enzym-hämmarkomplexen elimineras relativt snabbt från blodbanan. Serpiner har ingen absolut specificitet för proteaserna. Alfa-1-antitrypsin är t.ex. i första hand hämmare av granulocytelastas, men hämmar dessutom trypsin, trombin och aktivt protein C. Alfa-1-antitrypsin bildas huvudsakligen i levern, men en viss syntes förekom-mer även i makrofager. Det visar samma fördelning i kroppen som albumin (ca 60 % extravaskulärt) och halveringstiden är ca 6 dygn. Koncentrationen upp-visar ingen ålders- eller könsvariation. Vid användande av östrogenhaltiga p-piller stiger nivån. Koncentrationen ökar även under graviditet för att under slutet av denna nå det dubbla normalvärdet. Koncentrationen stiger relativt snabbt också vid inflammatoriska tillstånd och alfa-1-antitrypsin hänförs därför till plasmas akutfasproteiner. Solitär stegring av alfa-1-antitrypsin är vanligt vid levercellskada. Stegringen är i stort proportionell mot inflammationens utbredning och intensitet. Individer med alfa-1-antitrypsinbrist uppvisar samma relativa syntessvar på östrogener och inflammation som individer med normal alfa-1-antitrypsinkoncentration. I samband med inaktivering av elastas sker en uttalad konformationsförändring av alfa-1-antitrypsinmolekylen. Ett aminosyrautbyte i den region, som kontrollerar denna process, påverkar konformationen hos Z-proteinet på sätt som gör att proteinet tenderar att polymerisera. Processen är koncentrations- och temperaturberoende och går påtagligt snabbare vid 41grader C. Vid mikroskopi ter sig polymererna som inklusionskroppar i hepatocyterna.

Alfa-1-antitrypsinbrist predisponerar för utveckling av kolestas under tidiga år och kronisk obstruktiv lungsjukdom under senare år. Rökning har stor betydelse för utveckling av lungsjukdom. Cirros och karcinom i levern ses ca 5 % hos alfa-1-antitrypsinbristpatienter över 50 år.

Nivån för alfa-1-antitrypsin bör värderas i förhållande till övriga akutfasproteiner, t.ex. orosmukoid och haptoglobin. Vanligen visar dessa god samvariation vid såväl akuta som kroniska inflammatoriska reaktioner. Alfa-1-antitrypsin ökar mer än övriga akutfasproteiner vid inflammationer i leverparenkymet. Samtidigt höjda alfa-1-antitrypsin- och ceruloplasminnivåer ses vid hög östrogenaktivitet och vid levercellskada. Låga värden (< 0,7 g/L) inger misstanke om genetisk alfa-1-antitrypsinbrist. Vid låga värden skall PI-typning företas.

Indikation
Analysen används som ett led i karakteriseringen av inflammatorisk reaktion. Den bör ingå i utredningen av kronisk obstruktiv lungsjukdom och/eller lever-sjukdom, samt vid utredning av neonatal och juvenil ikterus. Vid låga nivåer eller symtom som kan kopplas till ärftlig antitrypsinbrist skall fortsatt utredning med PI-typning göras (geno-/fenotypning), vilket sker bl.a. på Klinisk kemi, Universitetssjukhuset i Malmö.

Senast uppdaterad: 2020-07-03 11:22